7月14日下午，在復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院肝臟移植中心病房里，李紅（化名）舉著霧化面罩，懷抱5月齡的孩子樂(lè)樂(lè)（化名），為他做術(shù)后康復(fù)。

就在一周前的7月7日，患有五型PFIC的樂(lè)樂(lè)（化名）在華山醫(yī)院多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)的幫助下，歷經(jīng)了一次肝移植手術(shù)，樂(lè)樂(lè)的父親捐獻(xiàn)出肝左外葉“救子”。

五型PFIC，又名家族性進(jìn)行性肝內(nèi)膽汁淤積癥，這是一種罕見(jiàn)的遺傳性消化系統(tǒng)疾病，其特點(diǎn)是由于基因突變導(dǎo)致膽汁在肝臟內(nèi)無(wú)法正常排泄，進(jìn)而引發(fā)肝細(xì)胞損傷等一系列并發(fā)癥。藥物、膽汁分流術(shù)等支持性治療是延緩病情進(jìn)展的關(guān)鍵。對(duì)于晚期肝功能衰竭的患者，肝移植可能是唯一的治療選擇。

早在5年前，李紅的大兒子洋洋（化名）也在出生時(shí)就被確診為五型PFIC。當(dāng)時(shí)，李紅捐獻(xiàn)出肝左外葉“救子”，華山醫(yī)院肝臟移植中心王正昕教授團(tuán)隊(duì)為洋洋實(shí)施了肝臟移植手術(shù)。

時(shí)間過(guò)去五年，如今，洋洋除了每天服用抗排異藥物，他的生活、運(yùn)動(dòng)、學(xué)習(xí)都跟其他孩子一樣，完全看不出肝移植的痕跡。

遺傳專家評(píng)估，五型PFIC的遺傳率為25%。一年前，李紅意外懷孕。抱著“75%可能不會(huì)遺傳”的僥幸，她和丈夫決定留住新生命。樂(lè)樂(lè)出生后，李紅第一時(shí)間為他做了基因檢測(cè)。在接到檢測(cè)通知單時(shí)，她再次感到命運(yùn)的荒謬。樂(lè)樂(lè)和哥哥一樣，不幸確診五型PFIC。

李紅心里明白，若不盡快為孩子治療，樂(lè)樂(lè)可能面臨生命危險(xiǎn)。她第一時(shí)間想起了這些年來(lái)，持續(xù)關(guān)心著洋洋康復(fù)狀況的華山醫(yī)院普外科肝臟移植中心副教授沈叢歡。

聽(tīng)聞這樣的遭遇，沈叢歡給予了患者一家人幫助。經(jīng)多番商討，此次由樂(lè)樂(lè)父親捐肝救子。在完成檢查、配型、倫理審查等一系列流程后，沈叢歡幫助患者家庭申請(qǐng)了愛(ài)心基金的支持，減輕了李紅一家的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

7月7日上午，在華山醫(yī)院麻醉科、護(hù)理部、輸血科、超聲醫(yī)學(xué)科、放射科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的協(xié)助下，該院普外科肝膽外科中心陸錄教授，普外科肝臟移植中心陶一峰副教授、薛洪源醫(yī)生等為患兒父親開(kāi)展供肝獲取手術(shù)?？紤]到樂(lè)樂(lè)父親為家中主要?jiǎng)趧?dòng)力，為了盡可能減少手術(shù)創(chuàng)傷，團(tuán)隊(duì)采用腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)獲取肝左外葉。

隨后，華山醫(yī)院普外科肝臟移植中心主任王正昕教授、沈叢歡醫(yī)生、李建華醫(yī)生、孫超醫(yī)生等對(duì)供肝進(jìn)行修整，順利植入樂(lè)樂(lè)幼小的身體中。由于月齡較小，樂(lè)樂(lè)的臟器小、血管細(xì)，植入供體肝臟的過(guò)程非?？简?yàn)醫(yī)生的精細(xì)操作能力。此前，華山醫(yī)院已經(jīng)開(kāi)展了300多例兒童肝移植手術(shù)，為此次手術(shù)的順利開(kāi)展提供了堅(jiān)實(shí)的技術(shù)支撐。

王正昕表示，嬰幼兒肝移植術(shù)后需要進(jìn)入重癥監(jiān)護(hù)室密切觀察，離不開(kāi)護(hù)理團(tuán)隊(duì)的支持。華山醫(yī)院每年開(kāi)展各類肝移植手術(shù)200余例，具備豐富的肝移植術(shù)后護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。在人員配備、?？谱o(hù)理技術(shù)、嬰幼兒喂養(yǎng)、醫(yī)患溝通等方面，已經(jīng)形成了一套系統(tǒng)完善的理論體系和實(shí)踐方案。

術(shù)后一周，恢復(fù)順利的樂(lè)樂(lè)從重癥監(jiān)護(hù)室轉(zhuǎn)入普通病房。目前，樂(lè)樂(lè)仍在術(shù)后康復(fù)治療過(guò)程中。